Edición Enero – Febrero 2013

Estenosis hipertrófica del píloro de la infancia

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ForoPediatricoEneFeb2013Estenosis

DEFINICION

Esta patología consiste en la obstrucción distal del estómago debida a una disminución de la luz del canal pilórico por una hipertrofia de su componente muscular. La estenosis hipertrófica del píloro, antes conocida como hipertrofia congénita del píloro porque se consideraba un padecimiento congénito, es la causa más común de la obstrucción de la vía de salida gástrica y es la cirugía abdominal que se realiza con más frecuencia en niños menores de 2 meses.

Sin embargo esta enfermedad fue aceptada hasta la descripción por Hirschsprung de dos casos por estudio patológico en 1888. Aun cuando la técnica de piloromiotomía fue descrita por Ramsted en 1907 y posteriormente modificada por Fredett, no fue hasta 1942 cuando se publico la primera descripción clínica de pacientes sobrevivientes con Estenosis Hipertrófica del Píloro.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

La estenosis hipertrófica del píloro ocurre de uno a tres de cada 1 000 nacidos vivos. Hay predominio del sexo masculino en proporción de 4:1. Asimismo se presenta con mayor frecuencia en el primogénito. Se considera una etiología probablemente multifactorial y aunque se ha propuesto una herencia autosómica dominante asociada al locus cromosoma 16q24, esto no se ha encontrado en todos los pacientes sugiriendo un patrón de heterogeneidad. Por lo que actualmente se considera un padecimiento adquirido y no congénito.

FISIOPATOLOGÍA

La causa patológica permanece desconocida. La lesión es adquirida con una predisposición genética. El resultado es la hipertrofia de la capa muscular pilórica principalmente la circular, lo cual condiciona la obstrucción, esto asimismo conduce a edema de la mucosa y mayor obstrucción. Por lo anterior el vomito es de contenido gástrico con perdida de hidrogeniones y cloro ocasionado una alcalosis metabólica hipoclorémica que es característica de esta enfermedad.

CUADRO CLINICO

Las manifestaciones clínicas se presentan entre la segunda y sexta semanas de vida. El vómito es el signo principal y se caracteriza por ser postprandial inmediato, progresivo tanto en intensidad como en frecuencia, de contenido gástrico (no biliar), en proyectil, inicialmente es selectivo y posteriormente se vuelve no selectivo. Los antecedentes del vómito varían desde una instalación súbita con rápida progresión hasta una evolución gradual con un patrón de vómito desde los primeros días de vida que puede condicionar un cuadro crónico de meses de evolución. Aunque se ha descrito vomito hemático esto es muy raro que se presente. Un dato característico es la persistencia del estado hambriento del niño después del vómito. Se debe tomar en cuenta que se puede presentar regurgitación desde el nacimiento debido a reflujo gastroesofágico asociado. Se observar alteraciones metabólicas y deshidratación con desequilibrio hidroelectrolítico, con pérdida principalmente de hidrogeniones y cloro (alcalosis hipoclorémica) a través del vómito. El paciente esta irritable por el hambre.

En la exploración física el niño esta ansioso y hambriento, podemos observar ictericia en el 10% de los casos secundaria a un aumento de la bilirrubina indirecta debido a la disminución de la actividad de la glucoroniltransferasa hepática por el bajo aporte calórico. De acuerdo al tiempo de evolución podemos observar signos de deshidratación y desnutrición.. Otro dato visible a la exploración física es la onda peristáltica y antiperistáltica, de manera característica de izquierda a derecha y viceversa, y que manifiesta la dificultad del estómago para vaciar su contenido.

El principal hallazgo en la exploración física es la palpación de la ¨oliva pilórica que corresponde al píloro hipertrófico, palpándose como una tumoración ovoide localizada profundamente en la unión del epigastrio con el hipocondrio derecho. Paciencia y persistencia son las características necesarias en el médico para poder detectarla.

Para facilitar la palpación de la oliva pilórica, se recomienda vaciar el estómago con una sonda bucogástrica colocándose a la izquierda del paciente y realizar la palpación con la mano izquierda sosteniendo al mismo, con la mano derecha, la espalda en leve flexión. La sedación con diacepam o midazolam ha sido sustituida con la colocación en la boca de un chupón rociado con dextrosa al 5% lo cual relaja al paciente y facilita la palpación.

ESTUDIOS DE IMAGEN Y LABORATORIO

Cuando se palpa la oliva pilórica, no es necesario ante un cuadro clínico característico realizar más estudios diagnósticos. En caso de duda, los estudios de imagen como la serie esofagogastroduodenal y ultrasonido son los de elección. En el remoto caso de que la clínica y la imagenología aún dejen duda diagnóstica, se recurre a la endoscopia que tiene una sensibilidad y especificidad de 100 por ciento.

Los estudios de laboratorio nos permiten evaluar el estado metabólico del paciente por lo que se solicita biometría hemática, electrólitos, tiempos de coagulación y gasometría. Esta última es de gran importancia para evaluar la presencia y grado de alcalosis metabólica hipoclorémica del paciente que es la principal causa de retraso en la cirugía del paciente. En los otros estudios podemos observar anemia, hipokalemia, hiponatremia hipocloremia, y tiempo de protrombina alargado.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Debe realizarse con cualquier entidad patológica que produzca vómito en el recién nacido y en los dos primeros meses de vida. Las dos entidades patológicas más frecuentes son el reflujo gastroesofágico y la técnica incorrecta de alimentación. El vómito en el reflujo gastroesofágico inicia desde el nacimiento, es intermitente, variable en cantidad, no es en proyectil y el paciente no queda con hambre después del vómito, además de no palparse la oliva pilórica. Otras causas que deben tomarse en cuenta son espasmo pilórico, atonía gástrica, hiperplasia suprarrenal, errores innatos del metabolismo, membrana antral prepilórica, hernia hiatal, diafragma duodenal prevateriano incompleto, anillos vasculares, enfermedades neurológicas, alergia a la proteína de la leche, hiperplasia suprarrenal y trastornos metabólicos como fenilcetonuria.

TRATAMIENTO

Al niño que se presenta deshidratación con alcalosis metabólica e hipocloremia puede requerir de 24 horas o más de hidratación parenteral y corrección electrolítica para poder realizar la corrección quirúrgica. Con solución de dextrosa al 10% 1:1 con solución salina isotónica para reponer las pérdidas electrolíticas y favorecer la compensación renal de la alcalosis metabólica hipoclorémica; el potasio se proporciona de acuerdo con los requerimientos a razón de 3 a 4 meq/kg/dia después de haber corroborado la uresis.

Se indica ayuno para descomprimir el estómago y disminuir el riesgo de broncoaspiración con drenaje a gravedad, se recomienda administrar 1 mg de vitamina K por vía intramuscular dosis única para corregir el Tiempo de Potrombina.

TRATAMIENTO DEFINITIVO

El tratamiento definitivo es quirúrgico y debe realizarse cuando el paciente se encuentre completamente estable. La operación universalmente aceptada es la piloromiotomía de Fredet-Ramstedt, la cual consiste en incidir, a todo lo largo del píloro, la capa serosa y muscular respetando la mucosa. Hay otras técnicas, como la piloromiotomía endoscópica, piloromiotomía laparoscópica y la traumamioplastía pilórica.

COMPLICACIONES

Las complicaciones preoperatorias se deben a desequilibrio hidroelectrolítico, deshidratación, choque y desnutrición. La frecuencia de complicaciones posoperatorias es muy reducida y son por perforación duodenal, piloromiotomía incompleta (manifestada por persistencia de vómito), y eventración de la herida quirúrgica.

PRONÓSTICO

La mortalidad por esta enfermedad ha disminuido con el paso del tiempo hasta prácticamente no comunicarse ya en las series actuales. El pronóstico para la vida y la función es excelente después de la corrección quirúrgica.

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Por Ricardo Manuel Ordorica Flores, Jocelyn Ramírez y Víctor Yuri León Villanueva